怎样治疗肥厚型心肌病

治疗周期

长期持续治疗

一般治疗

适当限制体力活动，注意补充液体，避免血容量不足，禁止参加竞技性体育项目；进行家系筛查；无症状者需定期随访。禁用洋地黄类及其他可增加心肌收缩力的药物。

药物治疗

目的为改善舒张功能不全，减慢心率、延长舒张期、改善舒张期充盈。

β受体阻滞剂

是左心室流出道梗阻型首选药物。其作用包括降低处于高收缩状态的心肌收缩功能，降低心肌氧耗，减少心绞痛的发病率。还有稳定细胞膜电位以及提高室颤发生的阈值等。常用药物包括普萘洛尔、美托洛尔。药物治疗过程中可应用24小时动态心电图(Holter)来检测药物效果。

钙离子通道阻滞剂

主要应用药物为维拉帕米，或地尔硫䓬，可以改善心肌舒张功能，对非梗阻型和梗阻型均有效。但硝苯地平具有扩张外周血管作用，可引起低血压、晕厥等血流动力学紊乱，不能应用。

双异苯丙胺

是具有可改善心肌舒张功能以及减轻流出道梗阻的抗心律失常药物，可降低肥厚型心肌病患者中发生房颤及非持续性室速的风险。用于梗阻型肥厚型心肌病患者，常与β受体阻滞剂合用。

抗心律失常治疗

心房颤动复律后可用胺碘酮预防复发，频发或持续性心房颤动则需用华法林、阿司匹林和氯吡格雷抗凝治疗。非持续性室速也可应用胺碘酮，但须注意其副作用。

手术治疗

对于药物治疗效果不佳的梗阻型肥厚型心肌病患者可考虑手术治疗。

室间隔心肌切除术

是药物难治性肥厚型心肌病的首选治疗方法。本术式可以解除患者左心室流出道的梗阻，从而改善患者的临床症状。约5%肥厚型心肌病患者需行室间隔肌部分切除术。

经皮室间隔消融术

通过经冠状动脉注入无水乙醇，选择性坏死肥厚的心肌，以改善心肌肥厚，减轻患者左心室流出道梗阻的程度。手术相关病死率为0~4%(平均1.9%)，5%～30%出现并发症，其中5%～10%为完全性房室传导阻滞。

植入式心脏复律除颤器(ICD)

有猝死危险因素的高危肥厚型心肌病患者均应植入植入式心脏复律除颤器，可预防因心律失常引起的猝死。儿童由于体格生长，成年后常需更换除颤器。因此，年龄较小的儿童可考虑使用胺碘酮维持，成年后再植入植入式心脏复律除颤器。

预防猝死

预防猝死包括一级预防和二级预防。一级预防(有2种或2种以上心脏猝死的危险因素，病死率为4%～5%)，可选用胺碘酮或植入式心脏复律除颤器。二级预防(有心搏骤停史或持续性室性心动过速)为植入式心脏复律除颤器绝对适应证。

双腔起搏(DDD)

目前主张对于适宜的常规药物治疗无效、临床症状明显的肥厚型心肌病患者，尤其是老年患者(高龄患者外科手术的危险性较大)行双腔起搏治疗。