怎样治疗限制型心肌病

治疗周期

限制型心肌病目前尚不能治愈，为终身疾病，需要终身持续性治疗。

药物治疗

抗心力衰竭药物

利尿剂可减轻体、肺循环淤血，但过度减轻前负荷可能进一步减少心输出量。因此，肺静脉淤血和(或)右心力衰竭时需谨慎使用利尿剂。限制型心肌病患者一般不应用洋地黄类药物，但有房颤等快速心律失常时可考虑使用。随着限制型心肌病病情的进展，可能出现收缩功能不全，因此需谨慎使用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)类药物，几乎所有心力衰竭患者均建议用ACEI治疗。米力农、氨力农、多巴酚丁胺等正性肌力药物可用于等待心脏移植的限制型心肌病病人。

抗心律失常药物

以纠正房室传导阻滞，维持窦性心律为目的。β受体阻滞剂，如美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛、阿替洛尔，可用于心率快、有缺血症状的患者，但疗效不确切。心率增快可能是每搏输出量相对固定的病人增加心脏输出量唯一的途径。β受体阻滞剂使用前后需对窦房结功能和房室传导阻滞进行仔细评估。植入心脏电复律除颤器可改善心肌缺血的发生率和病死率，因此，应考虑用于有缺血症状、不明原因晕厥及室性心动过速的病人。

抗凝药物

心房颤动时需应用抗凝药物。在等待心脏移植的心肌病儿童中，经核素肺通气/灌注扫描或血管造影证实，31% 有急性肺栓塞。但由于没有关于儿童使用抗凝剂预防治疗的相关研究，因此基于成人，心肌病患儿有肺栓塞和休克风险时，首选华法林(目标INR2.5，范围2.0～3.0)。建议等待心脏移植前，心肌病儿童应给予维生素K拮抗剂以达到目标INR。

手术治疗

心脏移植

心脏移植术是限制型心肌病的重要治疗方法。心脏移植术后患儿总体的5年、10年存活率分别为70%、60%。肺血管阻力进行性增高时应尽早考虑心脏移植。因此，患儿诊断限制型心肌病后应早期考虑心脏移植。

外科治疗

主要是切除附壁血栓、纤维化的心内膜，瓣膜病变时行瓣膜置换术。限制型心肌病患者可发生严重心源性休克，在心律失常中，以心动过缓较为突出，而恶性室性心律失常是导致心源性猝死的常见原因，因此，应加强对限制型心肌病患者进行心电图监测。