单心房的病因有哪些
单心房作为一种先天性心脏病,疾病的发生和遗传因素及母孕期暴露因素有关。由于上述因素的存在,导致心血管系统在发育过程中发育畸形,出现单心房。
主要病因
遗传因素
单心房具有一定遗传倾向,据统计如果家族中存在单心房患者,后代中患有单心房的概率较常人高。
父母近亲结婚
据统计,近亲结婚者后代发生单心房的概率,远高于父母非近亲结婚者。
母孕期暴露因素
化学环境暴露
母孕期间生活环境中NO、NO2、SO2等暴露均可能会增加胎儿单心房的可能。
母亲孕期感染
母亲孕期如果受到风疹、柯萨奇等病毒感染可能会增加胎儿单心房发生的可能性。
母亲孕期营养因素
母孕期营养因素是胎儿心脏发育的关键因素,母孕期间营养不良会增加胎儿单心房发生的概率。
母亲孕期其他因素
母孕期间羊膜病变、接触放射性物质、孕时年龄过大等也会增加胎儿单心房的发生可能。
流行病学
单心房较为少见,据统计单心房的发病率在所有先天性心脏病中占比约0.1%左右,发病率在男女之间并无性别差异。
好发人群
父母患有单心房者。
内脏转位畸形者。
母孕期存在化学环境暴露、存在高危疾病及药物服用史、营养状态不良者。
父母为近亲结婚者。
什么是单心房
单心房又称共同心房,是一种罕见的先天性心脏病,是部分房室隔缺损的一种特殊类型,发病率0.1%。系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。正常的左右心房之间存在房间隔分离,单心房时患者左心房和右心房之间不存在间隔,导致只有一个心房存在,从而引起血流动力学发生改变,导致症状的出现。单纯单心房患者若治疗及时,大多患者预后良好。
就诊科室:
心血管内科、呼吸内科、心脏外科
是否医保:
是
英文名称:
Single atrium
疾病别称:
二室三腔心、共同心房
是否常见:
否
是否遗传:
否
并发疾病:
感染性心内膜炎、细菌性脑脓肿、心力衰竭
治疗周期:
短期治疗
临床症状:
发绀、呼吸困难、杵状指
好发人群:
父母患有单心房者、父母近亲结婚者,内脏转位畸形者、母孕期化学环境暴露、存在高危疾病及药物服用史、营养状态不良者
常用药物:
大庆霉素、异丙肾上腺素、氢氯噻嗪
常用检查:
血常规检查、血生化、心电图、X线检查、超声心动图
怎样预防单心室
单心室属于先天性心脏病,预防主要是在孕期避免接触危险因素,定时产检,优生优育。孕妇应定期进行检查,发现异常及时配合医生进行治疗。
早期筛查
孕中期通过心脏彩超可筛查胎儿是否有单心室。
预防措施
孕期合理膳食,营养均衡,三餐规律,充足睡眠。
孕期避免接触X光辐射、避免自行服用药物等,对胎儿单心室的发生有一定的预防作用。
单心室患者平时该怎么护理
日常护理
在气候变化或者是感冒流行的时候避免外出活动。
不要做过量的运动,保持睡眠充足。
病情监测
可使用电子血压计在家进行心率和血压监测,并每天进行记录。
特殊注意事项
在测心率前先静坐10分钟,避免紧张和情绪激动。
单心室患者饮食需注意什么
单心室患者在婴儿时期尽量母乳喂养,幼儿时期应注意膳食多样化、少食多餐、定时定量,避免不规律进食、暴饮暴食。
饮食调理
提倡低盐饮食,可降低舒张压,减轻心脏负担。
烹调方法尽量改用蒸、煮、凉拌,少煎、炒,避免油炸食品。
提倡高蛋白饮食。
单心室预后注意事项
单心室患者若不经过手术治疗,寿命非常短。即使是手术患者,其预后也取决于体循环与肺循环血流量以及并发症的严重程度。但是有效且规范的治疗,能够改善临床症状和生活质量,降低死亡率。
能否治愈
单心室目前不能彻底治愈,需要终身规范性治疗。
能活多久
极少一部分单心室患者经过积极治疗后,寿命和正常人无异。但是大部分患者尽管积极规范治疗,寿命可能只有十几年甚至几年。
复诊
单心室患者建议每3~6个月复查一次。
怎样治疗单心室
单心室治疗主要以手术治疗为主,分为姑息性手术和根治性手术,术后需要终身辅以药物治疗。
治疗周期
患者手术后需要终身服药治疗。
药物治疗
利尿剂
单心室未接受手术的患者或者部分术后患者都会出现心力衰竭,利尿剂可消除水钠潴留,有效缓解心衰患者的呼吸困难及水肿,改善运动耐量。
强心剂
洋地黄类药物产生正性肌力作用,增强副交感神经活性,减慢房室传导,地高辛可改善心衰患者的症状和运动耐量。
β受体阻滞剂
心衰患者长期应用β受体阻滞剂(琥珀酸美托洛尔、比索洛尔及卡维地洛),能改善症状和生活质量,降低死亡、住院、猝死风险。
抗栓药物
阿司匹林可以抑制血小板聚集,避免血栓形成而阻塞血管,预防剂量的阿司匹林长期服用也是比较安全的。
内皮素受体拮抗剂
波生坦能降低肺动脉的压力,缓解右室负荷,改善心功能、运动耐量,在治疗肺动脉高压里是首选药。
手术治疗
姑息性手术
以增加(体-肺动脉分流术)或减少(肺动脉环束术)肺血流量改善其症状。
心室排外手术
使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉(缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部),而遗下的单心室专供体循环使用。
心室分隔术
以大块人造纤维织物将心室腔一隔为二,各接受一侧房室瓣的血液,并分别供应肺动脉和主动脉。
单心室就医需注意什么
大多数单心室患者早年即有明显的先天性心脏病表现,如紫绀、杵状指(趾)、体重增加缓慢、发育迟缓或心动过速等,在新生儿或婴儿早期即引起人们注意,不经治疗,单心室患者的自然寿命较短。
就医指征
对于紫绀、杵状指(趾)、体重增加缓慢、发育迟缓或心动过速的婴儿,一定要及时就医。
就诊科室
单心室患儿优先考虑去小儿心脏外科就诊。
医生询问病情
是否出现紫绀、杵状指(趾)、体重增加缓慢、发育迟缓等情况?
患儿吃奶情况好不好?
在其他医院进行过治疗吗?
出现不适症状多久了?
需要做的检查
心电图
所有怀疑心脏病患者均应行心电图检查,明确心律、心率、QRS形态、QRS宽度、ST-T改变。
心脏超声检查
通过检查可以明确诊断,一般应对主心室腔进行分型。确定房室瓣位置、大小及有无反流,明确主动脉及肺动脉的位置及大小、有无狭窄,以及了解合并畸形等。
X线胸片
观察患者大动脉位置、心影是否存在异常。
CT检查
CT能够可靠显示单心室的解剖特征,判断房室瓣、心室形态结构与分型。
MRI检查
MRI能直视房室瓣与心室腔的关系,为诊断和鉴别诊断提供依据。
心导管检查和心血管造影
心导管检查和心血管造影可以确定单心室类型、房室瓣数目、位置以及心室功能情况等。
诊断标准
典型症状
婴儿期间出现紫绀、杵状指(趾)、体重增加缓慢、发育迟缓等症状。
体格检查
充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时,颈静脉饱满或怒张。如右侧房室瓣关闭不全严重,则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。视诊和触诊时显示心脏搏动弥散,由于许多患者主动脉相对偏前,触诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣关闭。听诊时第一心音可增强,第二心音也较强且单一,多数患者可闻及较响的收缩期杂音,系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄,肺血流增多的患者在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。
辅助检查
心脏超声切面显示正常左右对称的心室结构消失,变为一大腔(主心腔)和小腔(残腔),甚至只有一个心腔;残存室间隔分隔主腔和残腔,两者多通过室间隔缺损(球室孔)相交通。多切面显示左、右心房通过双侧房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣(另一侧闭锁)与一主腔相连接,确定两组房室瓣或共同房室瓣开向同一个心室是诊断单心室的关键。
单心室有什么症状
多数单心室患者早年即有明显的先天性心脏病表现,如紫绀、杵状指(趾)、体重增加缓慢、发育迟缓等,在新生儿或婴儿早期即可引起家长注意。
典型症状
患儿可出现紫绀、杵状指(趾)、体重增加缓慢以及发育迟缓等情况。
其他症状
患者可出现心动过速、乏力、咳嗽、咳痰、晕厥等症状。
并发症
心力衰竭
单心室有明显肺动脉瓣狭窄者呈现紫绀,随着时间的伸延出现红细胞增多症。不合并肺动脉瓣狭窄者,则肺循环血流增多,呈现肺充血和充血性心力衰竭的症状和体征,后期出现肺血管阻力增高和肺动脉高压。随着房室瓣关闭不全的加重和心功能恶化,充血性心衰的表现逐步加重。
肺动脉高压
肺循环血流增多者大量血液左向右分流,造成肺血管床阻力增高,最终导致肺动脉高压。
主动脉发育不良
单心室常合并心房对称、完全型大动脉转位、右室双出口、肺动脉狭窄和共同房室瓣畸形,及主动脉缩窄或主动脉弓离断等。
单心室病因有哪些
单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线,从而使两个房室瓣都对向一个心室,遗传因素和环境因素可能共同参与其发病。
主要病因
遗传因素
有先天性心脏病家族遗传史的后代较正常人更易患单心室,但是遗传因素仅占8%左右。
环境因素
一般认为妊娠早期(5~8周)是胎儿心脏发育最重要的时期,妊娠时服用药物、感染病毒、接触射线等都会使胎儿心脏发育异常,环境因素导致的先天性心脏病占92%左右,因此,环境因素是导致单心室的主要病因。
流行病学
单心室发病率在活婴中约为1∶6500,约占先天性心脏病的1.5%。
好发人群
妊娠期间服用药物的孕妇所生婴儿。
妊娠期间感染病毒的孕妇所生婴儿。
妊娠期间接触射线辐射的孕妇所生婴儿。
有先天性心脏病家族遗传病史者。
诱发因素
孕妇吸烟
烟草中含有尼古丁、烟焦油、多环芳烃和醛类等,对其自身及胎儿有害。
孕妇感冒
引起病毒性感染、免疫力低下等。