怎样治疗肥厚型心肌病
肥厚型心肌病病程呈现典型的心室重构进程，为了延缓和逆转重构，建议服用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂，小到中等剂量。
治疗周期
长期持续治疗
一般治疗
适当限制体力活动，注意补充液体，避免血容量不足，禁止参加竞技性体育项目；进行家系筛查；无症状者需定期随访。禁用洋地黄类及其他可增加心肌收缩力的药物。
药物治疗
目的为改善舒张功能不全，减慢心率、延长舒张期、改善舒张期充盈。
β受体阻滞剂
是左心室流出道梗阻型首选药物。其作用包括降低处于高收缩状态的心肌收缩功能，降低心肌氧耗，减少心绞痛的发病率。还有稳定细胞膜电位以及提高室颤发生的阈值等。常用药物包括普萘洛尔、美托洛尔。药物治疗过程中可应用24小时动态心电图(Holter)来检测药物效果。
钙离子通道阻滞剂
主要应用药物为维拉帕米，或地尔硫䓬，可以改善心肌舒张功能，对非梗阻型和梗阻型均有效。但硝苯地平具有扩张外周血管作用，可引起低血压、晕厥等血流动力学紊乱，不能应用。
双异苯丙胺
是具有可改善心肌舒张功能以及减轻流出道梗阻的抗心律失常药物，可降低肥厚型心肌病患者中发生房颤及非持续性室速的风险。用于梗阻型肥厚型心肌病患者，常与β受体阻滞剂合用。
抗心律失常治疗
心房颤动复律后可用胺碘酮预防复发，频发或持续性心房颤动则需用华法林、阿司匹林和氯吡格雷抗凝治疗。非持续性室速也可应用胺碘酮，但须注意其副作用。
手术治疗
对于药物治疗效果不佳的梗阻型肥厚型心肌病患者可考虑手术治疗。
室间隔心肌切除术
是药物难治性肥厚型心肌病的首选治疗方法。本术式可以解除患者左心室流出道的梗阻，从而改善患者的临床症状。约5%肥厚型心肌病患者需行室间隔肌部分切除术。
经皮室间隔消融术
通过经冠状动脉注入无水乙醇，选择性坏死肥厚的心肌，以改善心肌肥厚，减轻患者左心室流出道梗阻的程度。手术相关病死率为0~4%(平均1.9%)，5%～30%出现并发症，其中5%～10%为完全性房室传导阻滞。
植入式心脏复律除颤器(ICD)
有猝死危险因素的高危肥厚型心肌病患者均应植入植入式心脏复律除颤器，可预防因心律失常引起的猝死。儿童由于体格生长，成年后常需更换除颤器。因此，年龄较小的儿童可考虑使用胺碘酮维持，成年后再植入植入式心脏复律除颤器。
预防猝死
预防猝死包括一级预防和二级预防。一级预防(有2种或2种以上心脏猝死的危险因素，病死率为4%～5%)，可选用胺碘酮或植入式心脏复律除颤器。二级预防(有心搏骤停史或持续性室性心动过速)为植入式心脏复律除颤器绝对适应证。
双腔起搏(DDD)
目前主张对于适宜的常规药物治疗无效、临床症状明显的肥厚型心肌病患者，尤其是老年患者(高龄患者外科手术的危险性较大)行双腔起搏治疗。
肥厚型心肌病就医需注意什么
肥厚型心肌病患者常因心前区不适而就诊于心内科，但是也有相当部分的患者是因为心电图异常就诊。听诊发现杂音而就诊者也不在少数，患者需要进行心电图、超声心动图、心脏核磁共振、体格检查等检查。之后结合患者的病史、临床表现、检查结果来确诊，并与高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄等病鉴别。
就医指征
出现逐渐进展的体力活动后呼吸困难者，需要在医生的指导下进一步检查。
出现心前区不适、心绞痛者，应立即就医。
就诊科室
本病患者常自觉心前区不适，而就诊于心内科。
部分重症患者可因一过性的晕厥，而就诊于急诊科。
急诊稳定病情后，再转入心内科治疗。
医生询问病情
有什么症状？(如心绞痛、呼吸困难、晕厥)症状持续多久？
既往是否有心脏病史？还有什么其它病史？
有无家族遗传病史？
有无食物药物过敏史？
是否使用过药物缓解症状？用的什么药物？
需要做的检查
体格检查
听诊
通过听诊器探听心脏搏动声音以了解心脏的状态，大多数患者可在心前区闻及吹风样收缩期杂音。
触诊
通过触诊感受心脏的搏动。在有左室流道梗阻的病人中，常有明显阳性特征。其表现有心尖搏动有明显抬举感。
X线检查
通过本检查判断心脏的大小有无改变，有无室壁肥厚，动脉有无器质性变化。本病患者通常表现为心脏大小正常或增大。心脏左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段多无明显突出，肺淤血大多较轻，常见二尖瓣钙化。
心电图
通过心电图的波形，可以判断有无心肌缺血及传导异常。
超声心动图
是一项重要的非侵入性诊断方法。检查目的为确定肥厚型心肌病诊断，评价流出道有无梗阻及梗阻的程度，评价心功能。
心导管检查
左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变，对诊断有意义。
心脏磁共振成像
心脏磁共振成像技术是肥厚型心肌病影像检查的重要补充，能够发现心脏彩超漏诊的5%左心室前侧游离壁肥厚、心尖部肥厚和右心室肥厚。并通过心脏的三维成像，精确地测量左心室心肌总重量，有助于评估患者猝死的风险。
心导管检查和冠状动脉造影
心导管检查可显示左心室舒张末期压力增高 有左心室流出道狭窄者在心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差，心室造影显示左心室变形，可呈香蕉状、犬舌状或纺锤状(心尖部肥厚时) 冠状动脉造影多元异常，对于除外那些有疑似心绞痛症状和心电图 ST 改变的病人有重要鉴别价值。
心内膜心肌活检
可见心肌细胞肥大、排列紊乱、局限性或弥散性间质纤维化 心肌活检对除外浸润性心肌病有重要价值，用于除外淀粉样变、糖原贮积症等。
诊断标准
肥厚型心肌病通过体格检查、X线检查、心电图、超声心动图检查、心导管检查、心脏磁共振成像、心导管检查和冠状动脉造影等结合临床病史及表现可进行确诊。
鉴别诊断
本病会和左心室负荷增加引起的心室肥厚有相似之处，可引起左心室负荷增加的疾病有高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病、运动员心脏肥厚等，医生将从多个方面进行详细检查然后判断
肥厚型心肌病有什么症状
肥厚型心肌病的典型症状包括呼吸困难、心绞痛、心悸、头晕，部分患者甚至出现一过性的晕厥，严重者可能会出现猝死，常见并发症有心内膜炎和心肌梗死。
典型症状
本病男女间有显著差异，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有：
呼吸困难
劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。
心绞痛
常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。
晕厥与头晕
多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。
心悸
患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。
其他症状
肥厚型心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因，占50%。恶性心律失常、室壁过厚、流出道压差超过50mmHg是猝死的主要危险因素。
并发症
心内膜炎
肥厚型心肌病患者心内膜炎发生率约为5%，患者应注意感染性疾病或手术、创伤等有并发心内膜炎的可能，应预防性应用抗生素。对已发生心内膜炎者，应根据血培养的结果针对性应用抗生素，必要时需要外科的介入。
心肌梗死
心肌梗死是肥厚型心肌病最为严重的并发症，室性心动过速导致的心室颤动最为常见，严重的心动过缓也是不容忽视的因素。
肥厚型心肌病病因有哪些
肥厚型心肌病有遗传家系，主要病因包括遗传因素和内分泌紊乱。本病非传染病，无传播途径。好发于有肥厚型心肌病家族遗传史、患有嗜铬细胞瘤的群体。上呼吸道感染、体力活动、剧烈运动均可诱发本病。
主要病因
遗传因素
肥厚型心肌病为常染色体显性遗传，具有遗传异质性。目前已发现至少18个疾病基因和500种以上变异，约占肥厚型心肌病病例的一半，其中最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。肥厚型心肌病的表型呈多样性，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。
内分泌紊乱
嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚，肥厚型心肌病可能与是内分泌紊乱有关。
流行病学
肥厚型心肌病国外报道人群患病率为200/10万，我国患病率约为180/10万，是青少年和运动员猝死的主要原因之一。
传播途径
本病非传染病，无传播途径。
好发人群
有肥厚型心肌病家族遗传史的群体易发病。
许多嗜铬细胞瘤的患者可合并肥厚型心肌病。
诱发因素
上呼吸道感染
由于病毒入侵，对心肌细胞造成伤害，引发心肌炎，而体液、细胞免疫反应的存在会使心肌炎发展为肥厚型心肌病。
体力活动、剧烈运动
高强度的体力活动和剧烈运动会使得心脏负荷过重，引发肥厚型心肌病，近半数的肥厚型心肌病患者死于强体力活动。
什么是肥厚性心肌病
肥厚型心肌病(肥厚性心肌病)是以左心室肥厚、室间隔不对称性增厚，心室腔变小，舒张期心室充盈受限及左室流出道受阻为特征的一种类型。本病常有家族史，约50%病人有基因异常，多为家族性常染色体显性遗传。临床上出现心排出量下降，引起心悸、心绞痛、肺动脉高压导致的呼吸困难等，部分患者出现一过性晕厥甚至猝死。
就诊科室：
心血管内科、急诊科
是否医保：
是
英文名称：
hypertrophic cardiomyopathy, HCM
疾病别称：
非对称性室间隔肥厚、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄、肥厚梗阻型心肌病
是否常见：
是
是否遗传：
是
并发疾病：
心内膜炎、心肌梗死
治疗周期：
长期持续治疗
临床症状：
呼吸困难、心绞痛、晕厥、头晕、心悸
好发人群：
有肥厚型心肌病家族遗传史者、患有嗜铬细胞瘤者
常用药物：
维拉帕米、普萘洛尔、双异苯丙胺
常用检查：
心电图、超声心动图、心脏核磁共振
疾病分类
肥厚型心肌病根据左室流出道(LVT)有无梗阻可分为非梗阻性与梗阻性，而且按照梗阻发生的部位可以分为二尖瓣水平梗阻、左心室中部梗阻、心尖部梗阻、右室流出道梗阻。另外，根据2003年ACC/ESC肥厚型心肌病的临床专家共识，肥厚型心肌病还可以分为以下三种类型：
梗阻型，安静时压力阶差>30mmHg。
隐匿型梗阻，负荷运动后压力阶差>30mmHg。
无梗阻型，安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg。
怎样预防动脉硬化闭塞症？
动脉硬化闭塞症的早期筛查很重要，吸烟的成年男性每年进行一次血管超声的体检。另外要建立良好的生活习惯，控制易患因子，养成良好的生活习惯，积极进体育锻炼，对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。
早期筛查
对于高危人群，宜及早开始进行动脉硬化闭塞症的筛查，吸烟的成年男性每年进行一次血管超声的体检。
预防措施
动脉硬化的预防首先是控制易患因子，如有糖尿病，应及时控制血糖，包括饮食控制、锻炼及降糖药的使用，如有胆固醇增高，则应控制胆固醇饮食，对超重者应严格控制热量的摄入，如有高血压，则应给予合理的降压治疗。
提倡不吸烟，可饮少量低度酒，能提高高密度脂蛋白，有助于防止动脉硬化。
参加一定的体育锻炼：对预防肥胖、锻炼循环系统的功能和调整血脂代谢均有益，是预防本病的一项积极措施。
动脉硬化闭塞症患者平时该怎么护理
动脉硬化闭塞症患者的护理以促进患者身体放松，保持心情舒畅，养成良好的生活习惯，避免感染，及时有效处理并发症，并监测血脂、血压变化。
日常护理
戒烟：吸烟是导致动脉硬化闭塞症的危险因素，尼古丁收缩血管损害血管内皮。
控制血压、血脂水平：若果有糖尿病，应积极控制糖尿病水平。
适量运动锻炼，保持情绪稳定，有助于机体恢复以及控制血糖、血脂、血压水平。
避免寒冷潮湿刺激，以免引起血管痉挛，加重肢体缺氧。
病情监测
术后家属应注意严密观察患者切口的敷料有无渗血，如有渗出及时告知医护更换。若术后血压急剧下降，警惕吻合口大出血，立即报告医师。
无论患者是否进行手术，都应观察肢体远端血供情况，如皮肤温度、颜色，岀现皮肤温度降低或发绀等情况，及时通知医师给予相应处理。
术后需观察吻合口局部是否出现搏动性包块，是否可闻及血管杂音，是否还伴有红、肿、热、痛等，以判断是否出现了术后并发症吻合口假性动脉瘤。出现此类情况须及时告知医生处置，给予手术治疗是唯一有效的方法。
心理护理
日常生活中，对患者心理护理非常重要，要注意安抚患者情绪，避免激动生气。
特殊注意事项
家属及患者术后应注意保持切口周围皮肤清洁，避免术后感染。需要观察伤口局部有无红、肿、热、痛等表现，严重者可出现畏寒、发热等全身症状，甚至出现败血症，出现此类异常要及时告知医生处置。
动脉硬化闭塞症患者饮食需注意什么
动脉硬化闭塞症患者饮食调理应限制胆固醇及动物性脂肪的摄入量，把血脂血糖控制在正常水平，改变不良的饮食生活习惯。
饮食调理
控制总热量
达到热量的摄入与消耗平衡，避免肥胖。
采用低脂饮食
严格控制胆固醇和饱和脂肪酸的摄入。适当增加不饱和脂肪酸的摄入。动物性脂肪含饱和脂肪酸多，可升高血脂;植物性脂肪含不饱和脂肪酸多，有利于降低血中胆固醇。
低糖饮食
蔗糖(白糖、红糖)、果糖可升高血脂。
多食具有降脂作用的食物
在日常生活中，许多食物都具有降脂的作用，如大豆及其制品富含不饱和脂肪酸、维生素E和卵磷脂，三者均可降低胆固醇，并具有减肥和预防动脉硬化的作用。又如玉米含丰富的钙、镁、硒等矿物质以及卵磷脂、亚油酸、维生素E，具有很好的降胆固醇作用。鱼类含有多种人体必需的不饱和脂肪酸，其降脂作用是植物油的数倍，对中老年人的心血管有良好的保健作用。其他如牛奶、鸡蛋、燕麦、荞麦面、大蒜、洋葱、黄瓜、芹菜、韭菜、茄子、空心菜、香菇、生姜海带、魔芋、茶叶、菊花、山楂等者有明确的降脂减肥功效，可多食用。
宜食富含微量元素的食物
摄入微量元素，如钙、锰、镁、铬、钒等，对心脏功能有益。
宜食含水溶性纤维素的食物
水溶性纤维素可降低人体的胆固醇含量，对于防治冠心病有非常重要的意义。含水溶性纤维素的食物有柠檬、大麦、燕麦、大豆和豌豆等，其中以燕麦和大豆含量最高。
忌烟酒
酒可影响肝脏功能，扰乱脂代谢，升高血脂;中医认为酒性热，少用活血舒筋，多用易助湿生热、损脾胃、伤肝肾。因此，高脂血症患者最好不要饮用白酒。烟草有损肝脏，干扰脂肪代谢，应忌用。
动脉硬化闭塞症预后注意事项
预后与采取的治疗手段、患者的治疗依从性等有关。无论是手术治疗还是非手术治疗都不能彻底治愈该病。本病诊治及时者不会危及自然寿命，建议患者遵医嘱定期复查。
能否治愈
本病无法彻底治愈，现有的治疗手段只能缓解症状、控制病情，无法彻底防止再次闭塞的发生。
能活多久
动脉硬化闭塞症患者治疗及时，护理得当，预后良好，不会影响患者的自然寿命。
复诊
动脉硬化闭塞症的患者应每3个月复查一次血管超声，了解有无复发或加重。
怎样治疗动脉硬化闭塞症
动脉硬化闭塞治疗手段主要包括外科治疗、药物治疗及一般治疗。外科治疗最常用的经皮腔内血管成形术及合并支架术，药物治疗包括应用降血脂、抗凝药物等，一般治疗则包括低脂饮食、适当运动。
治疗周期
1个月
一般治疗
低脂饮食，控制体重。
戒烟戒酒。
适量活动，避免剧烈活动。
保持足部干燥，防止真菌感染。
药物治疗
降血脂治疗，高脂血症患者，应用他汀类药物，如阿托伐他汀。
抗凝治疗，术前准备可选用半衰期短的低分子肝素。
长期抗血小板疗法，选用波立维或者阿司匹林，亦可选用西洛他唑。
扩血管、改善微循环，可用前列腺素类、舒血宁、复方丹参等。
手术治疗
目的在于通过手术或血管腔内治疗的方法，重建动脉通路。临床上根据病人的动脉硬化部位、范围、血液流入道及流出道条件和全身情况，选择不同的手术方法。常见的手术方法：
经皮腔内血管成形术(PTA)合并支架术，是目前治疗动脉硬化闭塞症的首选治疗方法。
动脉旁路手术。
血栓内膜切除术。
静脉动脉化手术。
截肢术。
其他治疗
高压氧治疗
可提高患者的血氧量，改善组织的缺氧情况。