患者可以有一系列的前期症状,包括全身不适、发热、头痛、恶心、呕吐等,继之出现情感淡漠、反应迟钝、意识障碍、注意力无法集中等脑部症状。在免疫力缺陷及使用免疫力抑制剂的患者,以上症状可能更加轻微或不典型。
典型症状
Ⅰ型疱疹病毒性脑炎
原发感染的潜伏期为2~21天,平均6天,前驱期可有发热(38 ℃~40℃)、咽痛、咳嗽、恶心、呕吐、肌痛、疲乏及全身不适等上呼吸道感染症状,一般不超过2周。
首发症状多突出表现为精神行为异常和人格改变,如错觉、虚构、懒散情感、淡漠、缄默、幼稚、行为冲动或怪异、幻觉、妄想等。部分患者可因精神行为异常为首发或唯一症状而就诊于精神科,其后认知功能障碍较常见,主要表现为反应迟钝记忆力下降定向力障碍及内省力缺乏等。
不同程度神经功能受损表现,如偏瘫、偏盲、眼肌麻痹等,局灶性症状两侧多不对称。亦可有多种形式的锥体外系表现,如扭转手足徐动或舞蹈样多动。
常有癫痫发作,可为部分性或全身性。部分患者可表现为不同形式的自动症(如咂嘴、咀嚼、吞咽、舔舌、流涎等),重症患者可呈癫痫持续状态。
颅高压表现,如头痛、恶心、呕吐,严重者可出现脑疝。
患者可出现不同程度意识障碍,表现为意识模糊、嗜睡、昏迷,或者表现为去皮质或去大脑强直状态。神经系统查体主要表现为高级智能和精神行为障碍,可有局灶性神经系统体征,可有轻度脑膜刺激征。
Ⅱ型疱疹病毒性脑炎
多见于一岁以下的婴儿,出现发热、头痛、恶心、呕吐、局灶性偏瘫、记忆障碍,进行性表现出注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠、表情呆滞等精神症状。
其他症状
上呼吸道感染,如发热、畏寒、咳嗽、咳痰等症状;有疱疹病史相关的症状,如有口腔周围的簇集性小水疱等。
并发症
癫痫
可以有反复发作的重复刻板的自体扭动或抽搐,或四肢痉挛、牙关紧闭、意识丧失、大小便失禁等。部分患者可以反复发作,呈持续状态。
肺部感染
病情严重的患者可因为卧床、误吸等引起肺部感染,如发热、咳嗽、咳痰,严重者需要机械辅助通气。
双下肢深静脉血栓
长期卧床可出现双下肢深静脉血栓、下肢红肿,严重者可出现肺栓塞危机生命。
褥疮
褥疮出现主要是由于患者长时间无法活动所致,因为患者无法运动,导致部位长时间受到压迫,容易导致疾病出现。
早诊断、早治疗是降低本病死亡率的关键,故突发出现发热、头痛、恶心、喷射性呕吐、意识欠佳、人格改变、记忆丧失或肢体抽搐等,应该及时就医。如果出现意识丧失、晕厥、意识丧失等,应该立即拨打120就医。
就医指征
大多数患者有前期症状,如发热、头痛、恶心、呕吐等需要及时就医。
出现精神障碍症状,如情感淡漠、反应迟钝、意识障碍、注意力无法集中等应该及时就诊。
很多患儿及成人使用免疫力抑制剂的症状不典型,出现突发的发热、头痛、恶心、呕吐应该及时就诊。
就诊科室
当患者表现出意识下降、四肢抽搐、意识丧失等症状时,可以选择急诊科、神经内科就诊。
如果是儿童出现上述症状,需要及时去儿科就诊。
医生询问病情
发热、头痛几天了?都有什么症状?
发热是持续性的吗?头痛是持续性的还是间断性的?
是否服用退烧止痛药物?是否有效?
整体的症状是加重了还是减轻了?
既往有无其他的病史,如口面部疱疹病史?
是否有抽搐、晕倒、记忆力下降等症状?
需要做的检查
血常规检查
可见白细胞计数轻度增高。
脑电图检查
早期即可出现脑电波异常,常表现为弥漫性高波幅慢波,以单侧或双侧额区异常更明显,甚至可出现颞区的尖波与棘波。
头颅CT
大约50%单纯疱疹病毒性脑炎患者出现一侧或两侧颞叶和(或)额叶低密度灶,病灶常边界不清,部分有占位效应。若在低密度灶中有点片状高密度灶,提示有出血。在单纯疱疹病毒性脑炎症状出现后的最初4~5天内,头颅CT检查可能是正常的,此时头颅MRI对早期诊断和显示病灶帮助较大。
脑脊液检查
颅内压正常或轻中度增高,个别可明显增高;白细胞数可正常或轻度增高,以淋巴细胞为主,在感染的早期多形核粒细胞可占优势,但随后迅速转变为淋巴细胞占优势;脑脊液可有红细胞数增多。除外腰椎穿刺损伤则提示病灶有出血;蛋白质含最正常或轻、中度增高,多低于1.5g/L。
病原学检查
检测HSV特异性IgG和lgM抗体
应用Westem印迹法,间接免疫荧光测定及ELISA法,抽取双份血清和双份脑脊液作HSV抗体的动态观察。双份抗体有增高的趋势,滴度在1:80以上,病程中2次及2次以上抗体滴度呈4倍以上增加,血及脑脊液的抗体比值<40,均可确诊。
PCR检测
脑脊液中HSV-DNA可早期快速诊断。但是由于PCR技术具有高度敏感性,可能出现假阳性结果。
脑组织活检
脑活检发现神经细胞核内出现嗜酸性包涵体,电镜下发现HSV病毒颗粒是诊断单纯疱疹病毒性脑炎的金标准。但是脑活检为有创性检查,不易被接受。随着阿昔洛韦治疗及PCR检测手段的出现,脑活检已很少实施。
诊断标准
单纯疱疹病毒性脑炎临床诊断的主要依据如下:
有上呼吸道感染的前驱症状,如发热、咳嗽等,有疱疹病史。
起病急,病情重。
明显的精神行为异常,认知功能下降、癫痫、意识障碍。
脑脊液常规检查,白细胞数正常或轻度增多,糖和氯化物多数正常,有灶性出血时红细胞数增多。
脑电图以颞叶额叶损害为主的弥漫性异常及癫痫样放电,神经影像学发现颞叶、额叶及边缘叶的炎症性异常信号,以及伴有灶性出血时的混杂性高信号。
鉴别诊断
其他病毒性脑炎
包括乙型病毒脑炎、腮腺炎病毒脑炎、麻疹病毒脑炎、巨细胞病毒性脑炎等。单纯疱疹病毒性脑炎往往急性起病,进展迅速。但与其他病毒性脑炎相比临床特征并没有特殊之处,往往需要从地理特征、发病季节,特殊病毒接触史,如动物咬伤,基础疾病等病史获得鉴别诊断参考依据,而最终鉴别诊断需要依靠血清或脑脊液病毒抗原抗体检查。
抗NMDA受体脑炎
由于临床上多表现为不明原因的精神症状、痛性发作、运动障碍及意识水平的降低,而需要与单纯疱疹病毒性脑炎相鉴别。该病常见于年轻女性,可伴发卵巢畸胎瘤。脑脊液和(或)血清抗NMDA受体抗体阳性可与HSE相鉴别,而部分单纯疱疹病毒性脑炎患者可继发抗NMDA受体脑炎。
急性播散性脑脊髓炎
临床表现往往容易与单纯疱疹病毒性脑炎相混淆,该病常见于感染或疫苗接种后,急性起病,表现为脑实质,脑膜、脑干、小脑和脊髓等部位受损的症状和体征。影像学多显示皮质下白质多灶性改变,同时可累及白质和白质内核团,病毒学和相关抗体检查阴性。而单纯疱疹病毒性脑炎灰质受累显著,精神症状突出,智能障碍较明显,少数患者可有口唇疱疹史,一般不会出现脊髓损害体征。